Per Tumori cerebrali si intendono tutti quei tumori che insorgono nel cervello, la parte più voluminosa dell’encefalo, suddivisa in due emisferi (destro e sinistro), organizzato in quattro lobi: il frontale, il parietale, l’occipitale e il temporale. Sono parte integrante del cervello strutture profonde come l’ipofisi, l’ipotalamo, l’ippocampo e l’amigdala che controllano numerose funzioni, comprese quelle emotive.

Oltre che da tumori di origine metastatica (derivanti cioè da cellule maligne provenienti da sedi primitive di tumore – in specie mammella e polmone), i tumori cerebrali comprendono tra gli altri:

– gliomi, i più frequenti, che si sviluppano a partire dalle cellule gliali (che hanno funzione nutritiva e di sostegno dei neuroni), e loro sottotipi (astrocitomi, glioblastomi, oligodendrogliomi, gliomi misti, ependimomi);

– medulloblastomi, che originano nel cervelletto ma possono diffondersi anche in altre aree dell’encefalo;

– meningiomi, che derivano dalle meningi, le membrane che avvolgono e proteggono il cervello;

– neurinomi, che originano dalle cosiddette cellule di Schwann, quelle che  ricoprono le fibre nervose e sintetizzano la mielina (la guaina protettiva che avvolge ogni cellula nervosa);

– craniofaringiomi (tumori benigni che derivano da residui embrionali);

– linfomi primitivi, che derivano da linfociti

I tumori cerebrali sono leggermente più diffusi negli uomini che nelle donne. Solo i meningiomi, che sono benigni, sono più comuni nelle donne. I tumori cerebrali si sviluppano solitamente nei giovani adulti o in quelli di mezza età, ma possono svilupparsi a qualsiasi età. Stanno diventano più diffusi nelle persone anziane.

I tumori cerebrali, indipendentemente dal fatto che siano benigni o maligni, possono causare problemi gravi perché il cranio è rigido e quindi non lascia spazio per l’espansione del tumore. Inoltre, se i tumori si sviluppano in prossimità di parti del cervello che controllano funzioni vitali, possono causare problemi come debolezza, difficoltà di deambulazione, perdita di equilibrio, perdita parziale o completa della vista, difficoltà a utilizzare o capire il linguaggio, e problemi di memoria.

I tumori cerebrali possono causare problemi nei seguenti modi:

1. Invadendo direttamente e distruggendo il tessuto cerebrale
2. Esercitando direttamente una pressione sul tessuto circostante
3. Aumentando la pressione all’interno del cranio (pressione intracranica) perché il tumore occupa spazio e il cranio non può espandersi per ospitarlo
4. Causando un accumulo di liquidi nel cervello
5. Bloccando la circolazione normale di liquido cerebrospinale attraverso gli spazi all’interno del cervello
6. Causando sanguinamento

Esistono due tipi principali di tumori cerebrali:

1. Primaria: questi tumori hanno origine nelle cellule interne o adiacenti al cervello. Possono essere maligni o benigni.
2. Secondaria: questi tumori sono metastasi. Hanno origine in un’altra parte del corpo e si diffondono al cervello. La loro natura è sempre maligna.

Tumori primari

I tumori primari includono

Gliomi(compresi astrocitomi, oligodendrogliomi e glioblastomi)

Medulloblastomi

Meningiomi

Neuromi del nervo acustico

I gliomi rappresentano il 65% di tutti i tumori cerebrali primari.

Le forme non maligne sono definite in base al tipo di cellule o di tessuti di provenienza. Per esempio, l’emangioblastoma proviene dai vasi sanguigni (“ema” si riferisce ai vasi sanguigni e gli emangioblasti sono le cellule che si sviluppano nel tessuto vascolare). Alcuni tumori non maligni hanno origine nelle cellule dell’embrione (cellule embrionali), nella fase iniziale di sviluppo del feto e possono essere presenti alla nascita.

Tumori secondari

Le metastasi cerebrali sono 10 volte più comuni dei tumori primari. Circa l’80% delle persone con metastasi cerebrali ne ha più di una.

Le metastasi provenienti da altre parti del corpo si sviluppano in una singola area del cervello o in diverse sedi. Molti tipi di tumore possono diffondersi al cervello Tra questi troviamo:

1. Carcinoma mammario
2. Carcinoma polmonare
3. Tumore renale
4. Melanoma
5. Leucemia
6. Linfoma

I linfomi cerebrali sono sempre più frequenti tra le persone con un sistema immunitario compromesso (come ad esempio i malati di AIDS), tra gli anziani e, per ragioni sconosciute, tra le persone con un sistema immunitario normale.

Sintomi

I sintomi si sviluppano sia nei tumori cerebrali benigni sia nelle forme maligne. I tumori benigni crescono lentamente e possono diventare piuttosto grandi prima di causare sintomi.

Un tumore cerebrale può causare diversi sintomi, i quali insorgono improvvisamente o si sviluppano in modo graduale. Quali di questi sintomi evolvono per primi e il modo in cui essi si sviluppano dipende dalla dimensione, dal ritmo di crescita e dalla sede del tumore. In alcune aree dell’encefalo, anche un tumore di piccole dimensioni può avere effetti devastanti. In altre aree cerebrali, i tumori possono diventare relativamente grandi prima della comparsa di qualsiasi sintomo. Quando un tumore cresce, spinge e si estende, ma solitamente non distrugge il tessuto nervoso, che può compensare molto bene questi cambiamenti. Quindi i sintomi potrebbero non svilupparsi subito.

Molti sintomi derivano da un aumento della pressione all’interno del cranio:

1. Cefalea
2. Deterioramento della funzione mentale
3. Problemi dovuti alla pressione su strutture specifiche all’interno o vicino al cervello, come sul nervo che va all’occhio (nervo ottico)

La cefalea è il sintomo più comune e spesso il primo. Tuttavia, alcune persone con tumori cerebrali non sviluppano cefalea, e la maggior parte delle cefalee non è causata da tumori cerebrali. Una cefalea da tumore cerebrale, di solito, è sempre più frequente col passare del tempo. Spesso si aggrava quando la persona si sdraia. La cefalea può essere più intensa quando il soggetto si sveglia al mattino, per poi diminuire nel corso della giornata. Se compare cefalea con queste caratteristiche in una persona non affetta da cefalea in precedenza, può essere sospettato un tumore cerebrale.

Spesso l’aumento della pressione all’interno del cranio causa anche un deterioramento della funzione mentale e un peggioramento dell’umore. La personalità può cambiare. Per esempio, le persone possono divenire riservate, di malumore e, spesso, inefficienti sul lavoro. Appaiono sonnolente, confuse e incapaci di pensare. Questi sintomi sono spesso più evidenti per i familiari e i colleghi che per la persona malata. Depressione e ansia, specie se insorte improvvisamente, possono essere un sintomo precoce di tumore cerebrale. Le persone possono comportarsi in modo strano. Possono diventare disinibite o agire in modi mai osservati prima. Negli anziani, alcuni tumori cerebrali determinano sintomi che possono essere fraintesi per uno stato di demenza.

Successivamente, con l’aumento della pressione all’interno del cranio, si verificano nausea, vomito, letargia, maggiore sonnolenza, febbre intermittente e perfino coma. La visione può diventare improvvisamente offuscata quando le persone cambiano posizione.

A seconda dell’area del cervello colpita (vedere la pagina Disfunzione in base alla posizione), un tumore può avere le seguenti conseguenze:

1. Causare un indebolimento o una paralisi di un braccio, di una gamba o di un lato del corpo
2. Alterare la capacità di sentire caldo, freddo, pressione, un tocco leggero oppure oggetti appuntiti
3. Rendere le persone incapaci di esprimersi o di capire il linguaggio
4. Provocare l’aumento o la diminuzione delle pulsazioni e della respirazione se il tumore comprime il tronco encefalico
5. Ridurre l’attenzione

Alterare la capacità di udire, odorare o vedere (causando sintomi quali visione doppia e perdita della vista)

Per esempio, un tumore ipofisario può comprimere i nervi ottici adiacenti (2° nervo cranico), che si occupano della funzione visiva, con conseguente compromissione della visione periferica. Ciascuno di tali sintomi suggerisce la presenza di una patologia grave e richiede l’immediata valutazione medica.

Altri sintomi frequenti di un tumore cerebrale comprendono vertigini, perdita di equilibrio e incoordinazione. Alcuni tumori cerebrali, solitamente i tumori primari, causano crisi convulsive.

Se un tumore blocca il flusso del liquido cerebrospinale negli spazi all’interno del cervello (ventricoli), il liquido può accumularsi nei ventricoli, causandone la dilatazione (condizione definita idrocefalo). Di conseguenza, la pressione endocranica aumenta. Oltre ad altri sintomi legati all’aumento della pressione, l’idrocefalo ostacola il movimento degli occhi verso l’alto. Nei bambini molto piccoli, la testa diventa più grande.

Se la pressione endocranica è notevolmente aumentata, il cervello viene spinto verso il basso, poiché il cranio non può espandersi. Può derivarne un’ernia cerebrale. I due tipi più comuni sono

1. Ernia transtentoriale: la parte superiore dell’encefalo (cervello) è spinta attraverso la stretta apertura (incisura tentoriale) nel tessuto relativamente rigido che separa il cervello dalle parti inferiori dell’encefalo (cervelletto e tronco encefalico). Nelle persone con questo tipo di ernia, lo stato di coscienza è ridotto. Il lato del corpo opposto a quello del tumore può essere paralizzato.
2. Ernia tonsillare: un tumore che origina nella parte inferiore dell’encefalo spinge la parte inferiore del cervelletto (tonsille cerebellari) attraverso l’apertura situata alla base del cranio (forame magno). Di conseguenza, il tronco encefalico, che controlla la respirazione, la frequenza cardiaca e la pressione arteriosa, viene compresso e la sua funzionalità è compromessa. Se non diagnosticata e trattata prontamente, l’ernia tonsillare progredisce rapidamente fino al coma e alla morte.

Anche le persone con metastasi al cervello possono avere sintomi correlati al cancro originale. Ad esempio, se questo ha avuto origine nei polmoni, possono tossire ed espettorare muco con presenza di sangue. Con le metastasi, è normale avere perdita di peso.

I sintomi peggiorano con il tempo a meno che il tumore non venga trattato. Con il trattamento, in particolare per i tumori benigni, alcune persone guariscono completamente. Per le altre, la durata di vita è ridotta, a volte in modo importante. Il risultato dipende dal tipo e dalla sede del tumore.

“La cefalea persistente e resistente a terapia farmacologica è uno dei sintomi piu diffusi dei tumori cerebrali”

Diagnosi

Oltre alla raccolta della storia medica completa e all’esecuzione di un esame clinico, le procedure diagnostiche per i tumori cerebrali includono:

Esame neurologico – il vostro medico esaminerà i riflessi, la forza muscolare, i movimenti di occhio e bocca, la coordinazione, la vigilanza. • Tomografia Computerizzata (detto anche TC o TAC.) – è una procedura di diagnostica per immagini che utilizza una combinazione di raggi X e tecnologia informatica per produrre immagini in sezione trasversale del corpo (spesso chiamato fette), sia orizzontalmente che verticalmente. Una TAC fornisce immagini dettagliate di qualsiasi parte del corpo, comprese ossa, muscoli, grasso e organi. Le immagini TC sono più dettagliate dei semplici raggi X. • Risonanza Magnetica (RM) – è una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, radiofrequenze e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all’interno del corpo.

La RMN encefalo è il Gold Standard per la diagnosi di neoplasia cerebrale

Raggi X – esami diagnostici che utilizzano fasci invisibili di energia elettromagnetica per produrre immagini di tessuti interni, ossa e organi su pellicola. • Scintigrafia Ossea – immagini dell’osso sono acquisite dopo iniezione di un mezzo di contrasto che viene assorbito dal tessuto osseo. Tali immagini sono utilizzate per rilevare tumori e anomalie delle ossa. • Arteriografia (o angiografia.) – è una radiografia delle arterie e delle vene utilizzata per rilevare blocchi o restringimenti dei vasi. • Mielografia – tale procedura utilizza un mezzo di contrasto iniettato nel canale spinale per rendere chiaramente visibili nelle radiografie le strutture intracanalari. • “Tap Test” (puntura lombare diagnostica) – Un particolare ago viene inserito nel canale spinale a livello lombare, penetrando l’area intorno al midollo spinale. La pressione all’interno del canale spinale e della scatola cranica può essere così misurata. Una piccola quantità di liquido cerebrospinale (CSF) può essere prelevato e inviato al laboratorio analisi alla ricerca di infezioni o altri problemi. Il liquido cerebrospinale è il liquido che circonda il cervello e il midollo spinale. • Tomografia ad emissione di positroni (PET) – è un tipo di procedura di medicina nucleare. Ciò significa che una piccola quantità di una sostanza radioattiva, chiamata radionuclide (radiofarmaco o tracciante radioattivo), viene utilizzato durante la procedura per esaminare il tessuto oggetto di studio. In particolare, gli studi PET valutano il metabolismo di un particolare organo o tessuto per ricavare informazioni sulla fisiologia (funzionalità) e sulla anatomia (struttura) dell’organo o tessuto, così come sulle sue proprietà biochimiche. La PET può rilevare pertanto cambiamenti biochimici in un organo o di un tessuto ed è in grado di identificare un processo patologico prima che i cambiamenti anatomici legati alla malattia possano essere visualizzati con altre metodiche di imaging come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (RM). • Risonanza Magnetica con spettroscopia (MRS) – è una metodica che produce immagini che descrivono la funzione piuttosto che la forma. L’apparecchiatura richiede una speciale metodologia molto complessa.

La diagnosi di un tumore di pertinenza neurochirurgica dipende soprattutto dal tipo di cellule coinvolte e dalla localizzazione del tumore.

Trattamento

Il trattamento specifico dei tumori di pertinenza neurochirurgica viene determinato dal medico sulla base di:

età, condizioni cliniche generali e storia medica • il tipo, la posizione e le dimensioni del tumore • entità della malattia • la tolleranza a farmaci specifici, procedure o terapie • prognosi della malattia • opinione e preferenze del paziente

I trattamenti per i tumori cerebrali comprendono i seguenti:

1. Craniotomia (intervento chirurgico cerebrale)
2. Radiochirurgia
3. Impianti
4. Shunt
5. Tecniche stereotassiche

La craniotomia (asportazione chirurgica del tumore) viene eseguita quando possibile. Questa procedura implica l’apertura del cranio. Alcuni tumori cerebrali possono essere asportati con conseguenze minime o nulle per l’encefalo. Tuttavia, molti si sviluppano in aree in cui l’asportazione con un intervento chirurgico tradizionale è difficile o impossibile senza distruggere strutture essenziali.

Per questa procedura, viene rasata parte del cuoio capelluto. Quindi, viene praticata un’incisione nella cute. Si usa un trapano ad alta velocità e una sega particolare per rimuovere un frammento osseo sopra il tumore. Il tumore viene localizzato e rimosso con uno dei seguenti metodi:

1. Uno microscopio per asportare il tumore.
2. Un laser per vaporizzare il tumore.
3. Un dispositivo che emette onde a ultrasuoni per dividere il tumore, in modo da poterne aspirare i pezzi (aspirato).

In caso di tumori difficili da asportare si ricorre al laser e agli ultrasuoni. Spesso, l’osso viene riposizionato e l’incisione chiusa con una sutura.

La chirurgia tradizionale talvolta causa lesioni cerebrali, che possono portare a sintomi quali paralisi parziale, alterazioni della sensibilità, debolezza e alterazioni della funzione mentale. Ciononostante, l’asportazione di un tumore, benigno o maligno, è essenziale se lo sviluppo compromette strutture cerebrali importanti. Perfino nel caso in cui la guarigione sia impossibile, l’intervento chirurgico può essere utile per ridurre le dimensioni del tumore, alleviare la sintomatologia e aiutare i medici a determinare se altri trattamenti, come radio o chemioterapia siano indicati.

La radiochirurgia non è un intervento chirurgico vero e proprio, in quanto non implica alcuna incisione. Si usa un fascio di raggi focalizzato per distruggere il tumore. Diverse macchine, come un bisturi a raggi gamma e un acceleratore lineare, possono produrre questo tipo di radiazione.

Quando viene utilizzato un bisturi a raggi gamma, viene fissata una griglia al cranio del paziente. Questi viene fatto sdraiare su un letto mobile e viene posto un grande casco forato sulla griglia. Poi, viene fatta scivolare la testata del letto in un globo che contiene cobalto radioattivo. I raggi attraversano i fori dell’elmetto e sono diretti con precisione sul tumore.

Un acceleratore lineare circonda la testa del paziente sdraiato su un letto mobile e gli ruota intorno puntando le radiazioni precisamente sul tumore da diverse angolazioni.

A volte, nel cervello vengono inseriti degli impianti.

Un tipo di impianto consiste di wafer (ostie) impregnati di farmaco chemioterapico. Una volta asportato il tumore e prima di chiudere il cranio e l’incisione, questi wafer possono essere inseriti nello spazio in cui si trovava il tumore. Dissolvendosi gradatamente, i wafer rilasciano il farmaco e distruggono le cellule tumorali rimanenti.

Un altro tipo è radioattivo. Gli impianti radioattivi vengono posizionati direttamente all’interno del tumore tramite un tubo sottile (catetere) inserito attraverso un’incisione. Gli impianti vengono rimossi dopo pochi giorni o alcuni mesi, oppure possono essere lasciati in sede. A differenza delle persone con una terapia radioterapica esterna, quelle con gli impianti radioattivi restano radioattive per un certo periodo (ossia, emettono radiazioni). Devono quindi prendere delle precauzioni secondo i consigli del medico. Dopo questa procedura, può essere necessario un intervento di asportazione delle cellule tumorali morte.

Se un tumore causa un aumento della pressione intracranica, si possono posizionare chirurgicamente degli shunt. Uno shunt è un piccolo pezzo di catetere che viene inserito in uno degli spazi del cervello (ventricoli) o a volte nello spazio intorno al midollo spinale che contiene il liquido cerebrospinale (spazio subaracnoideo). L’altra estremità del catetere viene fatta passare sotto la pelle solitamente dalla testa all’addome. Il liquido cerebrospinale in eccesso viene drenato dal cervello all’addome, dove viene assorbito. Lo shunt contiene una valvola unidirezionale che si apre quando c’è troppo liquido nel cervello. Gli shunt possono essere temporanei (finché viene rimosso il tumore) o permanenti.

Le tecniche stereotassiche sono metodi per localizzare i tumori in modo molto preciso. Vengono utilizzati dei computer per produrre un’immagine tridimensionale. Tale immagine si ottiene applicando al cranio del paziente una griglia di metallo leggera con una fila di bastoncini. Viene somministrato un anestetico locale per addormentare la zona e vengono fissate delle puntine alla testa, perforando la pelle. I bastoncini sono visibili alla tomografia computerizzata (TC) come puntini e forniscono dei riferimenti che servono a localizzare il tumore. In una procedura analoga, viene utilizzato un telaio di plastica e la risonanza magnetica per immagini (RMI) viene utilizzata per mostrare il punto in cui si trova il tumore.

Si possono utilizzare altre tecniche che non richiedono l’uso del telaio. Per esempio, è possibile attaccare al cranio degli speciali marcatori che fungano da punti di riferimento. La sede di questi marcatori viene inserita in un computer che contiene le immagini del tumore cerebrale.

Le tecniche stereotassiche possono essere utilizzate per

1. Localizzare una sede per la biopsia
2. Localizzare i tumori durante l’intervento chirurgico
3. Stabilire dove introdurre gli impianti o il laser per distruggere le cellule tumorali

Le tecniche stereotassiche possono essere utilizzate anche per aiutare a porre la diagnosi.

Tumori benigni

La rimozione chirurgica è spesso sicura e guarisce la persona. Tuttavia, i tumori molto piccoli e i tumori negli anziani non vengono asportati finché rimangono asintomatici. Talvolta si pratica la radioterapia dopo l’intervento per distruggere ogni cellula tumorale residua.

La radiochirurgia è efficace nel trattamento dei tumori benigni, come i meningiomi e i neuromi acustici. Pertanto, è spesso utilizzata al posto della chirurgia tradizionale per questi tumori. La radiochirurgia dirige raggi altamente concentrati di radiazioni precisamente sul tumore. Non richiede alcuna incisione. Per puntare con maggior precisione la radiazione, il medico utilizza spesso tecniche stereotassiche che a volte richiedono l’uso di un telaio fissato alla testa per avere dei punti di riferimento.

Tumori cerebrali maligni

Solitamente viene utilizzata una combinazione di intervento chirurgico, radioterapia e chemioterapia. Viene asportata la quantità di tumore che può essere rimossa in sicurezza e, in un secondo tempo, si inizia la radioterapia. Quest’ultima viene somministrata per diverse settimane. Il trattamento radiochirurgico viene utilizzato quando la chirurgia tradizionale non è possibile, in particolare per il trattamento delle metastasi.

Per i tumori molto aggressivi, viene somministrata chemioterapia insieme alla radioterapia. La radioterapia più la chemioterapia raramente guariscono il tumore, ma lo riducono tanto da poterlo tenere sotto controllo per molti mesi o a volte per anni.

Dopo la radioterapia, viene utilizzata una chemioterapia continua per trattare alcuni tipi di tumori cerebrali maligni. La chemioterapia sembra particolarmente efficace nel trattamento degli oligodendrogliomi anaplastici.

Aumento della pressione intracranica

Questa situazione estremamente grave richiede l’attenzione medica immediata. Se le persone sono in coma o hanno difficoltà respiratorie, è possibile che si stia formando un’ernia. Per aiutarle a respirare, il medico inserisce una sonda di plastica attraverso il naso o la bocca nella trachea e la collega a un ventilatore polmonare (una procedura chiamata intubazione endotracheale). Questa procedura aiuta anche a ridurre la pressione all’interno del cranio finché non si possono somministrare altri trattamenti. Farmaci quali mannitolo e corticosteroidi vengono solitamente somministrati per via iniettiva al fine di ridurre la pressione e prevenire le ernie. Riducono l’edema intorno al tumore. Entro pochi giorni, o a volte ore, i corticosteroidi possono spesso ripristinare le funzioni perse a causa del tumore e alleviare la cefalea, anche se il tumore è grande.

Se il tumore ostruisce il flusso di liquido cerebrospinale negli spazi all’interno dell’encefalo, può essere utilizzato un dispositivo che dreni il liquido, per ridurre il rischio di ernia. Questa apparecchiatura è costituita da una piccola sonda (catetere) connessa a uno strumento che misura la pressione all’interno del cranio. La sonda viene inserita in una sottile apertura praticata nel cranio. Può essere utilizzato un anestetico locale (solitamente con un sedativo) o un’anestesia generale. La sonda viene rimossa o convertita in un drenaggio permanente (shunt) dopo pochi giorni. In questo lasso di tempo, i medici asportano il tumore completamente o in parte oppure impiegano la radiochirurgia o la radioterapia per ridurne le dimensioni, eliminando pertanto l’ostruzione.

 

Metastasi

Il trattamento dipende ampiamente dalla sede d’origine del cancro. Spesso viene effettuata la radioterapia diretta sulle metastasi cerebrali. L’asportazione chirurgica prima della radioterapia è efficace nei pazienti che presentano una metastasi unica. A volte viene utilizzata la radiochirurgia.

Problematiche della fase terminale

Le persone con tumori cerebrali maligni hanno un’aspettativa di vita limitata e potrebbero non essere in grado di prendere decisioni sulle cure mediche. Di conseguenza, si consiglia di redigere una dichiarazione anticipata di trattamento. Tale dichiarazione può essere d’aiuto per il medico nella scelta del trattamento voluto dal paziente, nel caso egli perda la facoltà decisionale. Un trattamento che mira ad alleviare il più possibile i sintomi (cure palliative), piuttosto che a curare la persona, può essere più appropriato.

Molti centri oncologici, specialmente quelli dotati di reparti di assistenza, forniscono consulenza e servizi di assistenza domiciliare.